Что такое синдром Жильбера и нужно ли его лечить

Синдром Жильбера преимущественно распространён среди лиц мужского пола. Распространённость его в европейской популяции составляет примерно 2 — 5%. Он не приводит к нарушению функции печени, однако, является фактором риска возникновения желчнокаменной болезни.

Что такое синдром Жильбера

Синдромом Жильбера Gilbert’s syndrome. Symptoms and Causes называют нарушение в работе печени. В общем‑то, безвредное: орган просто не успевает расщеплять и выводить из организма билирубин — жёлтый пигмент, который образуется при разрушении красных кровяных телец. Вещество начинает накапливаться в тканях тела и однажды может проявить себя желтухой — пожелтением кожи и белков глаз.

Синдром Жильбера — наследственное нарушение, связанное с «поломкой» одного из генов. По статистике Gilbert’s syndrome , им страдают до 16% населения, преимущественно мужчины.

У людей с синдромом Жильбера печень сбоит не всегда. К заметным проблемам с выводом билирубина приводят вполне определённые стрессовые факторы:

  • инфекционные заболевания — та же простуда или грипп;
  • голодание или излишне строгая диета;
  • нехватка жидкости в организме (обезвоживание);
  • менструация у женщин;
  • сильные эмоциональные переживания;
  • излишняя физическая нагрузка;
  • недостаток сна;
  • приём некоторых лекарств.

При этом уровень билирубина в крови повышается лишь незначительно. Поэтому желтуха, если она вообще возникает, может быть едва заметной. И исчезает в течение нескольких часов: как только стресс отступает, билирубин снижается.

Синдром Жильбера: лечить или не лечить?

Дата размещения

  • Карина ТверецкаяПросмотров: 9 735 Время прочтения: 3 минут Синдром Жильбера: лечить или не лечить?СодержаниеСиндром Жильбера – это наследственное заболевание печени, которое возникает из-за нарушения обмена билирубина.
    Синдром Жильбера: лечить или не лечить?

    Синдром Жильбера – это наследственное заболевание печени, вызванное нарушением обмена билирубина. В европейской популяции встречается у 2-5% населения. Патология не вызывает фиброзирования печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни. Какие неудобства доставляет больному синдром Жильбера? И нужно ли его лечить? Об этом расскажем далее.

    Откуда берётся синдром Жильбера

    Если говорить простым языком, то синдром Жильбера (или болезнь Жильбера) возникает, когда у человека случается поломка гена, отвечающего за превращение токсического (непрямого) билирубина в нетоксической (прямого). Из-за этого сбоя непрямой билирубин начинает скапливаться в печени, поэтому и говорят, что заболевание имеет наследственный характер.

    Но очень важно различать синдром Жильбера и синдром непрямой гипербилирубинемии. Повышенный непрямой билирубин в крови ещё не говорит о наличии болезни Жильбера. Подтвердить её наличие может только положительный генетический анализ UGT1А1.

    Что видит врач на УЗИ печени

    УЗИ – самый популярный из методов диагностики при жалобах пациента на дискомфорт в правом боку, тошноту, слабость и общий упадок сил.

    Симптомы синдрома Жильбера

    Симптомы при синдроме Жильбера большая редкость, но всё же они могут быть:

    • желтушность склер, слизистой оболочки рта, реже – кожных покровов;
    • дискомфорт в правом подреберье;
    • тошнота, горечь во рту;
    • быстрая утомляемость, слабость.

    Эти симптомы носят кратковременный характер: обычно они вызваны чрезмерной физической нагрузкой, стрессом, жёсткой диетой или инфекционными заболеваниями.

    Откуда берутся диффузные изменения печени?

    Диффузные изменения затрагивают структуру печени, её основную функциональную ткань – паренхиму.

    Нужно ли лечить синдром Жильбера

    Врачи-гастроэнтерологи говорят, что лечить синдром Жильбера в отсутствие симптомов не нужно. Если же заболевание начинает проявляться, необходимы желчегонные препараты в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) и витаминами группы B. Некоторые рекомендации утверждают, что для снижения билирубина можно использовать фенобарбитал. Но на практике его практически не применяют, так как это лекарственное средство довольно противоречиво.

    Читайте также:  Вино из терна в домашних условиях — простой рецепт приготовления

    Самодиагностика: о чём говорят постоянные проблемы с кожей, боли, изжога, вздутие

    Рассказываем, на что могут указывать самые распространённые симптомы, и к какому врачу нужно обращаться.

    Опасности синдрома Жильбера

    Больному синдромом Жильбера нужно знать о нескольких опасностях, которые таит эта патология:

    • нарушение выведения билирубина ведёт к изменению свойств желчи (она становится литогенной – несбалансированной), что влечёт за собой развитие желчнокаменной болезни (ЖКБ);
    • высокий уровень непрямого билирубина в крови (больше 170мкмоль/л) оказывает токсическое воздействие на центральную нервную систему;
    • антибиотики, противовирусные, гормоны, БАДы и другие препараты могут в короткий срок спровоцировать развитие лекарственного гепатита;
    • это генетическое заболевание, которое может передаться вашим детям.

    Синдром Жильбера в сущности нетяжёлое заболевание. Оно в большинстве случаев не вызывает никаких симптомов, поэтому не доставляет дискомфорта больному. Тем не менее пациенту необходимо держать под контролем свою гепатобилиарную систему: периодически делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы предупредить развитие желчнокаменной болезни, и не злоупотреблять лекарствами во избежание повреждения печени.

    Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.

    Поделитесь:webp»>Комментарии для сайта Cacklenews/samodiagnostika-o-chyom-govoryat-postoyannyie-problemyi-s-kozhej-boli-izzhoga-vzdutie/

  • Диагностика

    Билирубин при синдроме Жильбера повышается, и это может вызвать множество осложнений. Как правило, пациенты обращаются с болями в подреберье, где и расположена печень.

    В этом случае ход диагностики выглядит следующим образом:

    1. Анализ анамнеза некоторых особенностей образа жизни больного и проявившегося заболевания, т.е. характера и длительности проявившихся болей, перенесенных ранее болезней, особенно инфекционных, а также других факторов, способных спровоцировать проблемы с печенью. Проверяется и наличие у родителей аналогичных проблем.
    2. Внешний осмотр с анализом состояния больного и прощупывания печени (уровень билирубина при синдроме Жильбера порой вызывает её увеличение).

    В целях диагностики осуществляется прохождение ряда лабораторных тестов:

    • коагулограмма, фиксирующая уровень свертываемости крови;
    • молекулярная диагностика на наличие генетических отклонений и предназначенная для тех же целей полимеразная цепная реакция;
    • анализ на наличие вирусного гепатита;
    • общий и биохимический анализы крови;
    • анализ мочи и кала;
    • пробы на уровень билирубина и его изменения.

    При наличии синдрома Жильбера эти анализы дадут следующие результаты:

    Рассматриваемый показатель Изменения его уровня относительно нормы
    Гемоглобин Резкий рост (может превышать показатель в 160 г/л)
    Ретикулоциты (незрелые эритроциты) Увеличение
    Общий билирубин Незначительное повышение относительно нормы в 8,5 – 20,5 мкмоль/л
    Свертываемость крови Нормальная, возможно незначительное понижение
    Моча Появление в ней билирубинового компонента, в норме отсутствующего
    Кал Отсутствие продуктов вывода билирубина (стеркобилина)
    Билирубин после двухсуточного голодания Повышение в 0,5-2 раза
    Непрямой билирубин после введения рифампицина Значительное повышение

    Также важно использование некоторых инструментальных и компьютерных методов:

    • УЗИ брюшной полости, позволяющее оценить состояние внутренних органов, отвечающих за связывание и вывод билирубина;
    • томография;
    • эластография, определяющая, насколько увеличилась печень, и как пострадали ее клетки;
    • биопсия печени, исключающая процесс развития опухоли.

    Последней частью прохождения диагностики станет консультация с медицинским генетиком и терапевтом.

    Чем опасен синдром Жильбера

    В 30% случаев клинические симптомы патологии отсутствуют, что затрудняет раннюю диагностику. Зачастую тяжелые осложнения не наблюдаются. Если пациент соблюдает диетический режим, продолжает принимать лекарства, признаки заболевания быстро регрессируют и долго не появляются.

    Читайте также:  Какие фрукты можно есть кормящей маме при грудном вскармливании

    Прогрессирование болезни с усугубляющейся печеночной дисфункцией наблюдается у людей, которые пренебрегают врачебными рекомендациями. Если человек на фоне приема препаратов начинает употреблять запрещенные продукты и выпивать алкоголь, печень испытывает большую нагрузку. Таким образом, развивается хронический гепатит, вылечиться от которого крайне сложно.

    Еще одним осложнением может стать желчекаменная болезнь. Она имеет хроническое течение. Если питаться жирной пищей, избежать частых обострений не удастся. Клиника представлена болью в зоне правого подреберья, тошнотой, горечью, изжогой и метеоризмом. При перекрытии просвета желчевыводящих путей конкрементом появляется неукротимая рвота, и усиливается желтуха.

    Полезная информация о синдроме Жильбера

    Заболевание не требует специализированного лечения, следует только не провоцировать проявления симптомов. Для этого нужно следовать несложным правилам:

    • избегать чрезмерной физической нагрузки;
    • употреблять необходимый объем жидкости;
    • не голодать;
    • ограничить жирную и острую пищу;
    • организовать регулярное питание;
    • избегать стрессовых ситуаций;
    • отказаться от алкоголя;
    • употреблять витамины;
    • не злоупотреблять солнечными ваннами;
    • по возможности избегать применения антибиотиков, противосудорожных средств.

    При обострении показана диета №5.

    Полезная информация о синдроме Жильбера

    Предлагаем почитать детальные статьи о причинах возникновения кисты печени и ее лечении, о народных средствах, применяемых при лечении гепатита С, о том, что такое жировой гепатоз печени, каковы его симптомы и как проводить лечение народными методами.

    Уважаемые читатели, какие народные средства вы применяете для лечения симптомов синдрома Жильбера? Ждем ваших откликов и новых рецептов.

    Лечение синдрома Жильбера народными средствами

    Ввиду того, что в народе синдром Жильера считается одной из разновидностей болезней печени, основным способом лечения этой патологии народными средствами является употребление настоев и отваров, благотворно влияющих на этот орган. Так, в качестве сырья, зачастую, используются цветки ромашки и календулы, трава зверобоя, плоды расторопши, пижма и бессмертник.

    В случае, если заболевание сопровождается желтухой, то народная медицина предусматривает следующие средства:

    • настой ясменника пахучего;
    • отвар цикория обыкновенного.

    Настой ясменника пахучего приготавливается следующим образом. Ложка травы засыпается в стакан, заливается холодной питьевой водой и оставляется на ночь. Употребляется настой равными порциями на протяжении дня.

    Отвар цикория обыкновенного готовится следующим образом. Столовая ложка травы заливается стаканом питьевой воды, ставится на огонь, кипятиться на протяжении 25 минут, а затем настаивается на протяжении часа. Употребляется отвар небольшими порциями до еды.

    Лечение

    При развитии желтухи лечение синдрома Жильбера включает в себя прием лекарственных средств и соблюдение специальной диеты.

    Пациентам, как правило, назначают следующие препараты:

    • Альбумин — снижает концентрацию билирубина до нормальных показателей.
    • Противорвотные лекарства — назначают при тошноте и рвоте.
    • Барбитураты — необходимы для снижения уровня билирубина в крови. В эту группу входят «Суритал», «Фиоринидал».
    • Гепатопротекторы — применяют для защиты гепатоцитов (клеток печени). К ним относятся «Гептрал», «Эссенциале форте».
    • Желчегонные средства — уменьшают симптомы желтухи («Карсил», «Холензим»).
    • Диуретики — с мочой выводят билирубин («Фуросемид», «Верошпирон»).
    • Энтеросорбенты — используются для снижения концентрации билирубина и его выведения из кишечника. К энтеросорбентам относятся активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель».

    Во время лечения пациенту показана регулярная диагностика с целью выявления эффективности терапии и отслеживания реакции организма на медикаменты. К тому же таким образом можно исключить вероятные осложнения, среди которых гепатит и желчнокаменная болезнь.

    Читайте также:  Лучшая копченая рыба: как купить вкусное и полезное лакомство

    Рекомендуемые товары

    Лечение

    Как бы смешно это ни звучало, но никакая специфическая терапия при СЖ не требуется. Другими словами, лечение синдрома Жильбера в большинстве случаев будет заключаться в соблюдении несложных рекомендаций общего характера:

    • исключение тяжелых физических нагрузок;
    • полный отказ от табака и алкоголя;
    • рекомендуемая схема питания при синдроме Жильбера — диета №5.

    Медикаментозная терапия желтухи

    • барбитураты;
    • желчегонные средства;
    • энтеросорбенты;
    • гепатопротекторы.
    Лечение

    Если стандартная диета при синдроме Жильбера оказалась неэффективной вследствие нарушения режима питания самим пациентом (такая ситуация нередко встречается у детей), врач может назначить специфические пищеварительные ферменты и противорвотные средства. Для профилактики развития холецистита и желчнокаменной болезни можно рекомендовать препараты, нормализующие работу желчного пузыря и его протоков. Но, повторимся, специфическое лечение синдрома Жильбера чаще всего не требуется.

    Однако из этого правила есть исключение, касающееся тех женщин, которые задумываются о пополнении семейства. Синдром Жильбера и беременность вполне совместимы, но этот вопрос лучше всего предварительно обсудить с вашим доктором. Желание иметь детей вполне объяснимо, однако с учетом всех обстоятельств вам придется побороться за свое счастье. И можете нам поверить, при соблюдении всех рекомендаций врача и правильном настрое вы вполне сможете добиться желаемого!

    Генетические заболевания – проблема, над которой ученые бьются не первое десятилетие. Что же такое синдром Жильбера? «Поломка» гена у одного из родителей передается плоду, и рано или поздно развивается соматическая патология, в худшем случае – неизлечимая, в лучшем – поддерживаемая в длительной ремиссии медикаментозно. Примером такой патологии можно назвать болезнь Жильбера, симптоматика которой достаточно выражена.

    Определение болезни. Причины заболевания

    Синдром Жильбера —– это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного (свободного) билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением. [1]

    Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

    По распространённости данное заболевание встречается не менее, чем у 5% населения, в соотношении мужчин и женщин — 4:1. Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в 1901 году.

    Определение болезни. Причины заболевания

    Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением.

    К провоцирующим факторам проявления синдрома можно отнести:

    • голодание или переедание;
    • жирную пищу;
    • некоторые лекарственные средства;
    • алкоголь;
    • инфекции (грипп, ОРВИ, витрусный гепатит);
    • физические и психические перегрузки;
    • травмы и оперативные вмешательства.

    Причина заболевания — генетический дефект фермента УДФГТ1*1, который возникает в результате его мутации. В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного (несвязанного) билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается. Это и приводит к увеличению свободного билирубина.

    Профилактические меры для предотвращения обострения болезни

    Так как болезнь является генетической, то профилактические меры направлены на исключение воздействия факторов, провоцирующих переход гипербилирубинемии в активное состояние, то есть период обострения. Во избежание такой стадии заболевания достаточно всего лишь следовать следующим рекомендациям:

    • следить за своим рационом. Питание должно быть богатым на витамины и минералы;
    • вести умеренно активный образ жизни. Осуществлять легкие физические нагрузки, прогулки на свежем воздухе;
    • не злоупотреблять алкоголем и табакокурением;
    • не допускать переохлаждения, а также перегрева организма;
    • исключить тяжелые физические нагрузки;
    • избегать стрессовых ситуаций.

    Подчеркнём, что синдром Жильбера имеет благоприятный прогноз. Некоторые симптомы могут быть слабовыраженными или совсем отсутствовать, а лечение может понадобиться лишь в случае, если болезнь себя проявит. Не стоит также волноваться при планировании беременности, ведь будущий ребенок может родиться абсолютно здоровым.